Склеродермия
Это еще одно заболевание из той же группы, в переводе
означает «грубая кожа». Болезнь характеризуется ненормальным увеличением
толщины кожи, которая огрубляется, покрывается язвами, выглаживается и
утрачивает свойственный ей рисунок. Кожные изменения чаще всего начинаются в
области пальцев кисти и постепенно могут привести, вследствие укорочения
кожи, к скрючиванию пальцев. Под микроскопом можно увидеть, что в коже
происходит разрастание грубой соединительной ткани, содержащей жесткие коллагеновые
волокна. У некоторых больных кожные изменения затрагивают плечи, грудь и
лицо. Поражения кожи на лице могут существенно изменить облик больного и
приводят к большим психическим нагрузкам. Губы истончаются, стягиваются, и
иногда трудно бывает открыть рот. Меняется выражение лица, кожа становится не
способной выполнять мимические функции. К счастью, кожные изменения чаще
всего встречаются только на руках, другие участки тела они затрагивают редко.
Часто наблюдается также ненормальная реакция сосудов кистей рук на холод (так
называемый синдром Рей-но). Достаточно бывает погрузить руки в холодную воду
или взять стакан с холодным напитком, как пальцы бледнеют и потом синеют. В
некоторых случаях заболевание не ограничивается кожей и распространяется на
другие органы. Поражение пищевода приводит к затруднениям при глотании пищи и
тем самым — к уменьшению поступления в организм питательных веществ. В
легких, аналогично коже, может увеличиваться соединительная ткань, содержащая
коллагеновые волокна. Это вызывает нарушение упругости легких и ограничивает
их дыхательную функцию. В последние годы выявилась и возможность склеродермии
у работников, которые длительное время имеют контакт с некоторыми химическими
веществами, например, поливинилхлоридом. Очень редкая форма поражения кожи,
несколько напоминающая склеродермию, была описана в США. Она возникает при
приеме снотворных, содержащих аминокислоту триптофан.
|